De afdelingen neurologie en anesthesiologie in het Erasmus MC Rotterdam gaan samen onderzoek doen naar mitochondriale zuurstof beschikbaarheid bij patiënten met het MELAS syndroom die behandeld worden met arginine.
 
Er zijn enkele kleine onderzoeken gedaan naar de effecten van Arginine bij MELAS.  Het lijkt de symptomen te verbeteren, echter is het werkingsmechanisme niet precies bekend. Arginine zou voornamelijk voor een verhoogde bloedtoevoer zorgen, waardoor het aanbod van zuurstof en energie voor de weefsels en de vraag beter in balans brengt. Deze onbalans komt het sterkst naar voren in organen die veel energie nodig hebben zoals de hersenen.
 
Bij MELAS zijn er hoofdzakelijk twee processen die ervoor zorgen dat er onbalans ontstaat tussen de vraag en aanbod van energie in de weefsels. Ten eerste door een genetisch defect in de mitochondriën is er een probleem met een deel van de energie productie, dit onderdeel is de oxidatieve fosforylering in de mitochondriën. Ten tweede is de bloedtoevoer in de kleinste bloedvaatjes minder goed gereguleerd door een verstoorde aanmaak van de vaatverwijder NO (stikstof oxide).
 
Deze twee processen hebben allebei effect op de zuurstof toevoer en verbruik in de mitochondriën. Met een nieuw beschikbare meettechniek “COMET”, Cellular Oxygen METabolism monitor, is het mogelijk om bij patiënten met het MELAS syndroom zuurstof in vivo en non-invasief te meten. We willen de effecten van MELAS op de zuurstof toevoer en verbruik gaan meten.
 
Arginine helpt bij de aanmaak van NO en vergroot daarmee de aanvoer van bloed door de kleinste bloedvaatjes. Door het meten van zuurstof op het niveau van de cel denken we de effecten van Arginine te kunnen meten om beter te begrijpen wat er op niveau van de cel gebeurt.